Seguimiento del glioma de vías ópticas (OPG) en pacientes con Neurofibromatosis tipo I (NF1)
Dr. Héctor Salvador. Servicio de Oncología Pediátrica
Unidad de Seguimiento y Predisposición al Cáncer
Hospital San Juan de Dios, Barcelona
Función visual:
La valoración oftalmológica debería ser realizada por un neuroftalmólogo o un oftalmólogo pediátrico con conocimiento de la enfermedad. Debe incluir si lo permite la colaboración del paciente: agudeza visual, test de visión en colores, campos visuales y fondo de ojo, así como inspección de la movilidad ocular, párpados, iris y pupilas. Se recomienda el uso de tomografía de coherencia óptica (OCT) en los centros en que se disponga de ella como método de detección precoz de afectación de la vía visual; además, en caso de aplicarse esta técnica mediante sedación del paciente no requiere la colaboración del mismo. La utilización de potenciales evocados visuales no se aconseja de forma rutinaria.
Cada 3 meses al diagnóstico y espaciar progresivamente:
Revisión oftalmológica a criterio médico, preferiblemente cada 3 meses al diagnóstico pero si permanece estable de forma constante, al siguiente año se puede realizar cada 6 meses hasta cumplir los 8 años y posteriormente cada 12 meses. Aunque la edad más común de diagnóstico de glioma de vías ópticas es en pacientes menores de 7 años, no es infrecuente que puedan presentarse más allá de esta edad, por lo que se recomienda mantener el screening hasta el final de la pubertad (o los 18 años en su defecto)
Cada 6-12 meses hasta los 8 años y cada 12-24m hasta final pubertad:
Revisión oftalmológica a criterio médico (cada 6-12 meses) hasta los 8 años. Posteriormente anual/bianual hasta el final de la pubertad.
RM Craneal:
La realización de RM en pacientes con NF1 está muy discutida. Aún y así, dada la relativa falta de fiabilidad en los test visuales en pacientes menores de 5 años, se aconseja su realización al menos en una ocasión (preferiblemente entre los 12 -18 meses de vida) y posteriormente, si los test visuales no son fiables por falta de colaboración, se puede repetir de forma anual hasta los 5 años. Además, la RM permite el cribaje de otras patologías asociadas a NF1, principalmente tumores de fosa posterior, por lo que algunos autores recomiendan repetir la resonancia craneal a los 2-3 años si no se puede evaluar el estado neurológico de forma correcta. En caso de diagnosticarse de cualquier patología tumoral se aconseja valoración conjunta con oncólogo pediátrico aunque el paciente esté asintomático.
Cada 3 meses al diagnóstico y después espaciar:
En caso de nuevo diagnóstico de tumor de vías ópticas en pacientes no candidatos a tratamiento, se recomienda seguimiento radiológico trimestral durante el primer año y semestral durante el siguiente año. Posteriormente, si no ha recibido tratamiento, puede plantearse el seguimiento radiológico anual/bianual hasta el final de la pubertad. En pacientes mayores de 8 años colaboradores, con lesiones poco extensas y estables, sobretodo si son unilaterales y no existe afectación de las radiaciones ópticas, podría obviarse el seguimiento radiológico.
Revisión pediátrica anual especializada:
Revisión especializada por un pediatra con conocimiento de la Neurofibromatosis cada 12 meses, con especial atención al desarrollo ponderoestatural, puberal y neurológico.
| INDICACIONES DE TRATAMIENTO QUIMIOTERÁPICO |
La principal indicación de tratamiento es la pérdida visual significativa (p.ej: cambio de 2 líneas en test Snellen, HOTV o test Lea; caída de 2 octavas en test Teller), tras más de una determinación, en días diferentes y con el mismo test visual.
También se pueden considerar candidatos a tratamiento pacientes con hidrocefalia o proptosis.
La presencia de alteraciones endocrinológicas no es un indicativo por sí solo de tratamiento quimioterápico.
En caso de pacientes asintomáticos con tumores en localizaciones de riesgo (radiaciones ópticas, afectación de todo el quiasma, nervios ópticos bilateralmente afectados…) o crecimiento significativo comentar con oncólogo pediátrico de referencia para la decisión terapéutica por la probable amenaza de pérdida visual.
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| INDICACIONES DE OTROS TRATAMIENTOS |
En general la cirugía sólo está indicada en caso de hidrocefalia para derivación de líquido cefaloraquídeo; y en ojos amauróticos, con finalidad estética.
La radioterapia, en términos generales y sobretodo en menores de 10 años, no está indicada como tratamiento de primera elección en OPG asociados a pacientes pediátricos con NF1 por los riesgos neurovasculares, endocrinológicos y neuropsicológicos, así como por la posibilidad de segundos tumores.
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Characteristics of lung cancers harboring NRAS mutations
Nonoptical massive parallel DNA sequencing of BRCA1 and BRCA2 genes in a diagnostic setting